粘多糖病I-H型（Hurler综合征）的治疗

粘多糖病i-h型(mps-ih型),又称hurler综合征,hurler基因位于1号染色体上。在粘多糖中硫酸皮肤素和硫酸肝素中有l-艾杜糖醛酸的成分,其降解需要α-l-艾杜糖醛酸苷酶。由于此酶缺乏,其前体物的降解受阻而在体内堆积。硫酸皮肤素和硫酸肝素为角膜、软骨、骨骼、皮肤、筋膜、心瓣膜和血管结缔组织的结构成分,多为细胞膜外层的结构成分,细胞死亡后可释放出堆积的粘多糖。

治疗hurler综合征应对症处理。应用新鲜血浆可有一定疗效。

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