粘多糖病对小儿智力有影响吗？

粘多糖病是粘多糖代谢过程中酶的先天缺陷,使粘多糖代谢障碍所致的疾病。代谢产物大量堆积在骨骼、神经、皮肤、眼角膜、肝脏、脾脏、心脏等处,造成体格、精神等发育障碍,出现各种各样的表现。

粘多糖病中以Ⅰ型最典型,Ⅳ型较多见。Ⅰ型多有智力障碍,Ⅳ型多无智力发育障碍,所以这里只谈Ⅰ型。

粘多糖病Ⅰ型发病早、进展快、症状重、预后差。有3个亚型,以Hurler综合征为重症。出生后6个月开始到2岁体格发育明显落后,脊柱骨受损出现驼背等,头大不对称,前额前突,双眼距宽,鼻梁塌陷,口唇厚,舌肥大经常向外伸,声音粗,颈短。另外,出生后不久还可发现小儿视力不如正常儿,逐渐发展为失明,还可有耳聋。智力发育障碍,1岁左右可表现为面部表情呆板,不会讲话,重症表现为白痴。